Goodpasture’s Syndrome With Ambiguous Serology: A Case Report
Notice bibliographique
Résumé
Pulmonary-renal syndrome is a rare clinical syndrome defined by a combination of diffuse alveolar hemorrhage and rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. It is not a single entity, but is caused by a wide variety of diseases including Goodpasture’s syndrome associated with autoantibodies against glomerular and alveolar basement membrane (anti-glomerular basement membrane (anti-GBM)). Anti-GBM disease is an autoimmune disorder, estimated to occur in less than one case per million population. A 59-year-old previously healthy man presented with acute kidney injury (AKI, stage 3, KDIGO) with signs of nephritic syndrome, progressive oliguria, dyspnea with mild hemoptysis, cruses edema and elevated blood pressure. Serologic results were all negative except very low titer of anti-proteinase 3 antibodies. Chest radiograph revealed diffuse pulmonary infiltrations. Renal biopsy demonstrated necrotizing crescentic glomerulonephritis with linear pattern for immunoglobulin G along the entire GBM in immunofluorescent staining. Based on whole clinical picture, the diagnosis of Goodpasture’s syndrome was done and the intensive treatment, including plasmapheresis, cyclophosphamide and prednisone, along with hemodialysis was provided. Improvement of patient’s general condition was achieved. Despite recovery of diuresis, attempt to discontinue hemodialysis was found unsuccessful. The case proves the importance of diagnostic vigilance in patients presenting with AKI. Although supportive, in many cases, serology tests can be negative or ambiguous and should not prevent profound diagnostic process including kidney biopsy. Late diagnosis in the course of anti-GBM disease, in spite of proper treatment, correlates with less favorable kidney outcomes. World J Nephrol Urol. 2017;6(1-2):10-13 doi: https://doi.org/10.14740/wjnu301w
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».