SP149ECULIZUMAB TREATMENT OF SHIGA TOXIN ESCHERICHIA COLI HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME
Notice bibliographique
Résumé
INTRODUCTION AND AIMS: Hemolytic uremic syndrome (HUS) has two forms: Shiga toxin-producing Escherichia coli HUS (STEC-HUS) and atypical HUS (aHUS). The underlying common pathophysiology is thrombotic microangiopathy (TMA), triggering endothelial damage. Complement activation has been reported in both diseases. In STEC-HUS, Shiga toxin upregulates P-selectin activating the alternate complement pathway. In aHUS, genetic mutations produce dysregulated alternate complement pathway activation. Traditionally, STEC-HUS treatment is supportive. In aHUS, eculizumab, a monoclonal antibody to C5, blocks formation of C5b-9, the membrane attack complex. Selected case reports have shown improvements in STEC-HUS patients treated with eculizumab. Herein, we describe a case of a 17 year old female with STEC-HUS treated with eculizumab. METHODS: Retrospective case study. RESULTS: The patient presented with bloody diarrhea, gross hematuria, thrombocytopenia hemolytic anemia, acute kidney injury (with macro-proteinuria) requiring dialysis. She was empirically treated with plasmapheresis. Stool PCR was positive for STEC, confirming STEC-HUS. ADAMTS-13 activity was normal and serum C5b-9 levels were elevated. She did not improve with plasmapheresis, therefore eculizumab was started. Within 48 hours, she developed visual loss, hemiparesis and seizures in the context of severe hypertension. MRI head showed posterior reversible encephalopathy syndrome. Continued eculizumab therapy resulted in complete resolution of TMA and normalization of kidney function. Subsequent testing of this patient's serum for complement activation by quantifying C5b-9 deposition on endothelial cells demonstrated elevated C5b-9 deposition at initiation of eculizumab, which normalized with eculizumab treatment. CONCLUSIONS: Few cases of STEC-HUS have been treated with eculizumab. This case is unusual given its severity of complement activation resulting from STEC-HUS. This raises the possibility of an underlying genetic predisposition to aHUS in this patient, but also suggests that eculizumab therapy might be beneficial in severe STEC-HUS.
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
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| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
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