P.026 Acute lower limb spasticity: Stiff person syndrome responsive to immunomodulatory therapy in an adolescent female
Notice bibliographique
Résumé
Background: Stiff person syndrome (SPS) is a rare disorder presenting with progressive stiffness and spasms of the musculature of the trunk and limbs. SPS is reported very rarely in children and adolescents, with 5 cases over 25 years in a recent 99 patient cohort. Methods: Case Study Results: Herein we report a 15 year old female, presenting with acute onset of rapidly progressive spasticity of the lower extremities. Initial exam was remarkable for markedly limited left knee range of motion, in addition to asymmetrical knee spastic catch and hyper-reflexia. EMG revealed almost continuous motor unit activity which dissipated with voluntary muscle contraction. Diagnosis was confirmed by high titres of glutamate decarboxylase (GAD65) antibodies >25,000 units/ml. The patient was initially treated with IVIG, baclofen, and diazepam followed by IV methylprednisolone, with mild subjective improvements. One day following the first rituximab treatment, she achieved spontaneous knee flexion and regained the ability to ambulate independently. There is a residual spastic catch at the knees. Conclusions: This case highlights that SPS, albeit extremely rare, should be considered in the differential diagnosis of acquired spasticity in children. Also noteworthy is the relatively rapid resumption of function with aggressive immunomodulatory treatments in this historically devastating disorder.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».