Recalcitrant steroid-resistant EGPA with multisystem involvement
Notice bibliographique
Résumé
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a multisystem disorder classically characterized by sequential histopathologic and clinical disease phases. An eosinophilic tissue infiltration phase typically precedes the development of a systemic small-vessel vasculitic phase. The contribution of these two pathogenic mechanisms to disease course and the boundaries between them are often blurred. We report the case of a 49-year-old man with established p-ANCA positive EGPA presenting acutely with central and peripheral nervous system dysfunction, diffuse alveolar hemorrhage, biopsy-proven myositis, and myocarditis resistant to steroids. The patient’s clinical course was marked by unremitting abdominal pain associated with significant weight loss. Although eosinophilic infiltrates were not observed on gastrointestinal mucosal biopsy, samples stained heavily for eosinophil peroxidase, indicating prior degranulation of eosinophils. Complete remission of eosinophil-mediated tissue infiltration and vasculitic phases was achieved only after the addition of intravenous cyclophosphamide to corticosteroid therapy. This case report demonstrates both: a) the importance of recognizing eosinophilic degranulation in addition to intact eosinophils in tissue and b) a unique presentation of a rare disease, underscoring the multifaceted and heterogeneous nature of EGPA and its overlapping disease phases.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».