Risikofaktoren der primären ZNS Vaskulitis im Kindesalter
Notice bibliographique
Résumé
Ziel der Studie: Die Erarbeitung klinischer, laborchemischer und radiologischer Risikofaktoren für die Entwicklung einer aggressiven Verlaufsform der primären ZNS Vaskulitis im Kindesalter. Methoden: Studiendesign: Retrospektive Kohortenstudie von Kindern und Jugendlichen diagnostiziert mit primärer ZNS Vaskulitis. Studienintervall: Diagnose 01/1990–12/2002. Ausschlusskriterien: a) Neugeborene, b) bestehende Grunderkrankung, definierte Ursache einer ZNS Gefäßerkrankung und c) keine angiographische Bestätigung der Diagnose. Einschlusskriterien: Konventionelle Angiograhie (KA)/Magnetic Resonance Angiogram (MRA) zeigt ZNS Vaskulitis. Definition aggressive Verlaufsform: Fortschreiten der Stenose oder Entwicklung einer neuen Stenoses >3 Monate nach initialer Angiographie. Datensammlung: a) prospektive Erfassung klinischer Daten inklusive Pediatric Stroke Outcome Measure (PSOM), b) komplette Erfassung aller Labordaten inklusive Liquoranalyse, c) radiologische Studien (MR, MRA und KA) blind ausgewertet von 2 unabhängigen Radiologen. Erhebungszeitpunkte: Diagnosestellung, 3, 6, 12 und 24 Monate. Analyse: Identifikation potentieller Risikofaktoren in univariater Analyse, Multivariaten-Regressionsmodel. Ergebnisse: 62 Patienten (38 M:24 W) mit primärer ZNS Vaskulitis wurden eingeschlossen. Mittleres Alter bei Diagnose: 8.6 Jahre (0.7–17.6J.). Mittlere Beoachtungsdauer: 21.5 Monate. 20/62 entwickelten eine aggressive Verlaufsform. Risikofaktoren: a) Klinisch: Neurokognitive Dysfunktion (schwere Konzentrationsstörung, Verhaltensstörung) (p<0.001) und starke Kopfschmerzen (p<0.001) bei Diagnose; Schlaganfall (einseitige Lähmung, Verlust der groben Muskelkraft, fokale Lähmungen, Sensibilitätsstörungen) war assoziiert mit nicht-aggressiver Verlaufsform (p=0.001). b) Radiologisch: Multifokale Infarkte (p=0.02, OR 3.44, CI 1.13–10.53) und beidseitige Parenchymläsionen (p=0.05, OR 8.57, CI 1.55–47.5) im MR waren mit aggressivem Verlauf assoziiert. Angiographische Risikofaktoren waren Nachweis multipler Stenosen (p=0.03 OR3.63, CI 1.11–11.82), bilaterale (p=0.0015) und periphere Stenosen (p40.001) bei Diagnosestellung. Zusammenfassung: Risikofaktoren einer aggressiven Verlaufsform der primären ZNS Vaskulitis im Kindesalter waren neurokognitive Dysfunktion und starke Kopfschmerzen. Patienten mit Schlaganfall hatten ein geringes Risiko eines aggressiven Fortschreitens der Erkrankung. Hochrisiko-MR-Befunde waren multifokale Parenchymläsionen und bilaterale Infarkte. Die folgenden angiographischen Risikofaktoren wurden identifiziert: multiple Stenosen, bilaterale und periphere Gefäßentzündung. Die beschriebenen Faktoren charakterisieren eine Hochrisikogruppe von Kindern mit ZNS Vaskulitis und sollten bei Therapieentscheidungen berücksichtigt werden.
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Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,003 | 0,014 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
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