Autoantibodies in juvenile-onset myositis: Their diagnostic value and associated clinical phenotype in a large UK cohort
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Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVES: Juvenile myositis is a rare and heterogeneous disease. Diagnosis is often difficult but early treatment is important in reducing the risk of associated morbidity and poor outcomes. Myositis specific autoantibodies have been described in both juvenile and adult patients with myositis and can be helpful in dividing patients into clinically homogenous groups. We aimed to explore the utility of myositis specific autoantibodies as diagnostic and prognostic biomarkers in patients with juvenile-onset disease. METHODS: Using radio-labelled immunoprecipitation and previously validated ELISAs we examined the presence of myositis specific autoantibodies in 380 patients with juvenile-onset myositis in addition to, 318 patients with juvenile idiopathic arthritis, 21 patients with juvenile-onset SLE, 27 patients with muscular dystrophies, and 48 healthy children. RESULTS: An autoantibody was identified in 60% of juvenile-onset myositis patients. Myositis specific autoantibodies (49% patients) were exclusively found in patients with myositis and with the exception of one case were mutually exclusive and not found in conjunction with another autoantibody. Autoantibody subtypes were associated with age at disease onset, key clinical disease features and treatment received. CONCLUSIONS: In juvenile patients the identification of a myositis specific autoantibody is highly suggestive of myositis. Autoantibodies can be identified in the majority of affected children and provide useful prognostic information. There is evidence of a differential treatment approach and patients with anti-TIF1γ autoantibodies are significantly more likely to receive aggressive treatment with IV cyclophosphamide and/or biologic drugs, clear trends are also visible in other autoantibody subgroups.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,004 | 0,006 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle