Heterogeneous spectrum of childhood and adult SHH medulloblastoma: Clinical, radiogenomic features, patterns of failure and survival.
Notice bibliographique
Résumé
2063 Background: To present SHH pathway driven medulloblastoma (MB) diversities in pediatric and adult patient populations. Methods: 60 patients with SHH-MB seen at our institute during 2009-2015. We assigned 22 predefined radiological features for all MB subgroups including SHH. Outcome data was retrieved from a prospectively maintained database. Results: Median age of entire cohort was 14 years (1-48 years). 29 were adults (a-SHH) and 31 were pediatric SHH (p-SHH). Radiological data available for 39 patients showed a-SHH having lateralised location in 72% cases. Distinct MRI features to predict SHH include mild/moderate contrast enhancement (90%), cystic changes (82%), edema (92%); identical in two age groups. We could predict SHH accurately 95% times. p-SHH were seen to have higher frequency of p53 mutations (70% vs 45%). At median follow-up of 37 months, 25 patients failed [isolated tumor bed (TB) in 10, TB and supratentorially in 2, cranium outside TB in 1, craniospinal in 5 (along with TB), extraneuraxial (ENM) in 5, second primary in 2 (lymphomas)]. 1 and 3 year DFS was 74% (p-SHH) vs 96% (a-SHH) and 58% vs 73% respectively (p-0.19). The failures seen in a-SHH were typically late (10/11 failed > 22 months) as compared to p-SHH (12/14 failing < 24 months). Also location of recurrences was different, with 7 of a-SHH failing at TB and rest 3 developed ENM. Ten of 13 in p-SHH failed beyond TB. Post- recurrence salvage was better in a-SHH compared to p-SHH, 1-year survival of 50% vs 19% (p-0.08). Overall survival at 1 and 3 year 84% and 55% for p-SHH and 100% and 88% for a-SHH respectively (p = 0.04). Histology and tumor location significantly correlated with OS. No significant correlation was seen with CSI dose or chemotherapy. Conclusions: SHH medulloblastoma have unique MRI features and can be predicted up to 95% times pre-operatively. Adult and pediatric SHH MB form extreme diverse groups with different patterns of failure reflecting different tumor kinetics. Adults fail primarily over TB after initial 2 years. Paediatric SHH follow aggressive course with early disseminated recurrences in 1st year. Different treatment modalities may be needed for pediatric and adult SHH MB.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».