164 Sjogren’s syndrome and localisedlocalized nodular cutaneous amyloidosis: new insights into the link between the two
Notice bibliographique
Résumé
Background and aims Sjogren’s Syndrome (SS), a known complication of systemic lupus erythematosus, is associated with localised nodular cutaneous amyloidosis, AL type (AL-LNCA). The reason is unclear, but clues from studies of this rare variant of amyloidosis are emerging. Methods Six patients with AL-LNCA, 4 from Austria and 2 from Canada were identified. Clinical, demographic and histopathological data were recorded and outcome noted over a median period of 72 months (range 40–144). Results Of 3 men and 3 women (median age 57 years; range 36–72) 1 patient had diabetes mellitus and essential hypertension and another scleroderma. The skin lesions were tan plaques or nodules, 1.5–4.0 cm in size, on the legs (5) and arm (1). Microscopically, bulky deposits of AL amyloid in the dermis/subcutis were associated with light perivascular infiltrates of lymphocytes and monoclonal plasma cells (with kappa (3) or lambda (3) light chain restriction). Two patients developed local cutaneous recurrences of their AL-LNCA 4 and 5 years after presentation. None developed systemic amyloidosis. Conclusions The clinical phenotype and course of AL-LNCA in our series, like those in the literature, mirror those of primary cutaneous marginal zone lymphoma, lymphoplasmacytic variant. This is now included among the larger group of extranodal B-cell lymphomas of MALT. Patients with SS are at risk for the development of MALT lymphomas. These, in turn, are known to be associated with localised peritumoral amyloidosis in internal organs. We submit that AL-LNCA in SS is a manifestation of a MALT lymphoma in the skin.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».