Clinical characteristics and predictors of reduced survival for adult-diagnosed cystic fibrosis patients – a population based study
Notice bibliographique
Résumé
Background: Approximately 5-10% of cystic fibrosis (CF) diagnoses are made during adulthood. These patients are a minority, and there is a paucity of literature describing their characteristics and prognosis. The objectives of this study are to describe the clinical characteristics, estimate survival, and identify clinical predictors of reduced survival at the time of diagnosis in adult-diagnosed CF patients. Methods: There were 362 newly diagnosed adult CF (≥18 years) patients from 1990 to 2014 in the Canadian CF Patient Registry. Clinical characteristics were described, the Kaplan-Meier method was employed for 10- and 15-year lung transplant-free survival estimates and multivariable Cox regression analysis was conducted to identify significant predictors of reduced survival at baseline. Adjusted survival curves were used to illustrate the impact of the significant predictors on lung transplant-free survival. Results: The median follow-up time observed was 7.7 years (range: 0.0-23.6) and included 33 deaths and 15 transplants for a total of 48 events in 3,106 patient years (15.5 events per 1,000 PYs). The median age at diagnosis was 34.3 years (range: 18.0-73.8), with the majority presenting with pulmonary and/or gastrointestinal symptoms (70%) and a nearly equal distribution of males and females. During the study period, 15% were diagnosed with CF-related diabetes (CFRD), 35% with pancreatic insufficiency and 50% were culture positive for P. aeruginosa. The most common genotype identified was ∆F508 heterozygous (38%). Lung transplant-free survival was 88% at 10 years and 86% by 15 years. Age at diagnosis (HR: 1.32 per 5-year increase, 95% CI: 1.13-1.54), CFRD (HR: 7.86, 95% CI: 2.09-29.55) and lower lung function (HR: 0.76 per 5% increase, 95% CI: 0.69-0.83) at baseline were significant predictors of reduced survival. In terms of clinical utility, low lung function (FEV1 % predicted < 60%) and CFRD were predictors that impacted lung transplant-free survival substantially. Conclusions: Adult-diagnosed CF patients have a milder phenotype of disease and a better prognosis than previously reported. Older age at diagnosis, lower lung function, and CFRD were important predictors of reduced survival. Adult CF clinicians and other CF caregivers can use this information to educate patients about their prognosis and to guide treatment.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».