Update on Pharmacological Treatment of Progressive Myoclonus Epilepsies
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Progressive myoclonus epilepsies (PMEs) are a group of rare inherited diseases featuring a combination of myoclonus, seizures and variable degree of cognitive impairment. Despite extensive investigations, a large number of PMEs remain undiagnosed. In this review, we focus on the current pharmacological approach to PMEs. METHODS: References were mainly identified through PubMed search until February 2017 and backtracking of references in pertinent studies. RESULTS: The majority of available data on the efficacy of antiepileptic medications in PMEs are primarily anecdotal or observational, based on individual responses in small series. Valproic acid is the drug of choice, except for PMEs due to mitochondrial diseases. Levetiracetam and clonazepam should be considered as the first add-on treatment. Zonisamide and perampanel represent promising alternatives. Phenobarbital and primidone should be reserved to patients with resistant disabling myoclonus or seizures. Lamotrigine should be used with caution due to its unpredictable effect on myoclonus. Avoidance of drugs known to aggravate myoclonus and seizures, such as carbamazepine and phenytoin, is paramount. Psychiatric (in particular depression) and other comorbidities need to be adequately managed. Although a 3- to 4-drug regimen is often necessary to control seizures and myoclonus, particular care should be paid to avoid excessive pharmacological load and neurotoxic side effects. Target therapy is possible only for a minority of PMEs. CONCLUSIONS: Overall, the treatment of PMEs remains symptomatic (i.e. pharmacological treatment of seizures and myoclonus). Further dissection of the genetic background of the different PMEs might hopefully help in the future with individualised treatment options.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,004 | 0,002 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle