Macrophage activation syndrome in a Case of dermatomyositis overlapping syndrome with systemic lupus erythematosus: A case report
Notice bibliographique
Résumé
Introduction Macrophage activation syndrome (MAS) is a rare but aggressive life-threatening auto-immune disease. It is characterized by fever, rash, splenomegaly, blood cytopenia, hypertriglyceridemia, high ferritin levels, liver insufficiency, coagulopathy and neurologic involvement. Persistent activation of inflammatory cells like macrophages, natural killer cells and cytotoxic lymphocytes can lead to a cytokine storm and multi organ damage. MAS is usually triggered by rheumatologic diseases and rarely in the presentation of a new connective disease like systemic lupus erythematosus (SLE). In addition to MAS, the auto-immune conditions of SLE can be associated with different overlapping syndromes notably dermatomyositis. Case description We present a 31-year-old male from a Latin-American background without pre-existent conditions who presented complains of sore throat, joint pain, fever and fatigue. He quickly developed a pancytopenia with increased liver and pancreatic enzymes. In the process of the investigation, he was treated with antibiotics and admitted intubated to the intensive care unit for a severe pneumonia. Result and conclusion We proceeded with a bone marrow biopsy which detected an active MAS. Regarding his muscle weakness, we also revealed an inflammatory myositis on a quadricep muscle biopsy. Further discovery of positive auto-antibodies (ANA and anti-DNA) showed the presence of a LED. We successfully treated his different auto-immune complications with high doses of prednisone, and intravenously immunoglobulins. After 2 months of his admission and 12 days passed in the intensive care unit, the patient returned home with minimal sequelae with a long term immunosuppressive treatment of prednisone, mycophenolate mofetil and hydroxychloroquine. Take-home message The early identification of the cause of MAS is crucial for the accurate management of this disease and preventing further multi organ complications. SLE has remains a complex condition that can present its first manifestations in a broad spectrum of auto-immune diseases.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,003 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,005 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,003 | 0,002 |
| Communication savante | 0,002 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,006 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».