A Rare Case of Surviving Aortic Dissection With Dominant Left Coronary in a Patient With Newly Diagnosed Marfan Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
Marfan syndrome is an autosomal dominant disease with high penetrance and marked phenotypic variation caused by a mutation in the fibrillin-1 gene (FBN1) on chromosome 15. There is known multisystem involvement of Marfan syndrome; however, cardiovascular manifestations are the main cause of morbidity and mortality in affected patients. Although the most common cardiovascular manifestation is mitral valve prolapse, it is aortic involvement that has the greatest impact on prognosis. Within the aortic pathologies, aortic dilation is quite common, occurring in 60-80% of all adults with Marfan syndrome. Aortic dilation typically occurs in the aortic root due to its higher elastic fiber content, composed of fibrillin, and the wall stress and cyclic torsion that this segment experiences during ventricular systole. Aortic regurgitation, a late manifestation, is generally secondary to aortic dilation. In the general population, right coronary dominance is seen in 70%, whereas left dominance is found in approximately 18% with the remaining population demonstrating a balanced pattern. We present a patient with no prior medical history who presented with a 3-month history of cough and worsening shortness of breath, was admitted for pneumonia, was subsequently found to have an 83 mm (8.3 cm) dilation of the ascending aorta and aortic root, and survived in part due to left dominant coronary circulation. J Med Cases. 2017;8(9):283-286 doi: https://doi.org/10.14740/jmc2890w
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».