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Enregistrement W2761793335 · doi:10.1038/s41467-017-00595-4

A large scale hearing loss screen reveals an extensive unexplored genetic landscape for auditory dysfunction

2017· article· en· W2761793335 sur OpenAlexafffund
Michael R. Bowl, Michelle M. Simon, Neil J. Ingham, Simon Greenaway, Luís Santos, Heather Cater, Sarah E. Taylor, Jeremy Mason, Natalja Kurbatova, Selina Pearson, Lynette Bower, Dave Clary, Hamid Méziane, Patrick T. Reilly, Osamu Minowa, Lois Kelsey, Sue Allen, Sharon Clementson-Mobbs, Gemma Codner, Martin Fray, Wendy Gardiner, Russell Joynson, Janet Kenyon, Jorik Loeffler, Barbara Nell, Andrew Parker, Deen Quwailid, Michelle Stewart, Alison Walling, Rumana Zaman, Chao-Kung Chen, Nathalie Conte, Peter Matthews, Mike Relac, Ilinca Tudose, Jonathan Warren, Elise Le Marchand, Amal El Amri, Leila El Fertak, Hamid Ennah, Dalila Ali-Hadji, Abdel Ayadi, Marie Wattenhofer‐Donzé, David Moulaert, Sylvie Jacquot, Philippe André, Marie‐Christine Birling, Guillaume Pavlovic, Valérie Lalanne, Aline Lux, Fabrice Riet, Christophe Mittelhaeuser, Raphaël Bour, Alain Guimond, Chaouki Bam’Hamed, Sophie Leblanc, Laurent Vasseur, Mohammed Selloum, Tania Sorg, Shinya Ayabe, Tamio Furuse, Hideki Kaneda, Kimio Kobayashi, Hiroshi Masuya, Ikuo Miura, Yuichi Obata, Tomohiro Suzuki, Masaru Tamura, Nobuhiko Tanaka, Ikuko Yamada, Atsushi Yoshiki, Zorana Berberovic, Mohammed Bubshait, Jorge Cabezas, Tracy Carroll, Greg Clark, Shannon Clarke, Amie Creighton, Ozge Danisment, Mohammad Eskandarian, Patricia Feugas, Marina Gertsenstein, Ruolin Guo, Jane Hunter, Elsa Jacob, Qing Lan, Valerie Laurin, Napoleon Law, Sue MacMaster, D. Craig Miller, Lily Morikawa, Susan Newbigging, Celeste Owen, Patricia Penton, Monica Pereira, Dawei Qu, Xueyuan Shang, Gillian Sleep, Khondoker Sohel, Sandra Tondat, Yanchun Wang, Igor Vukobradovic, Yingchun Zhu, Francesco Chiani, Chiara Di Pietro, Gianfranco Di Segni, Olga Ermakova, Filomena Ferrara, Paolo Fruscoloni, Alessia Gambadoro, Serena Gastaldi, Elisabetta Golini, Gina La Sala, Silvia Mandillo, Daniela Marazziti, Marzia Massimi, Rafaele Matteoni, Tiziana Orsini, Miriam Pasquini, Marcello Raspa, Aline Rauch, Gianfranco Rossi, Nicoletta Rossi, Sabrina Putti, Ferdinando Scavizzi, Giuseppe D. Tocchini-Valentini, Joachim Beig, Antje Bürger, Florian Giesert, Jochen Graw, Ralf Kühn, Oskar Oritz, Joel Schick, Claudia Seisenberger, Oana V. Amarie, Lillian Garrett, Sabine M. Hölter, Annemarie Zimprich, Juan Antonio Aguilar‐Pimentel, Johannes Beckers, Robert Brommage, Julia Calzada‐Wack, Helmut Fuchs, Valérie Gailus‐Durner, Christoph Lengger, Stefanie Leuchtenberger, Holger Maier, Susan Marschall, Kristin Moreth, Frauke Neff, Manuela A. Östereicher, Jan Rozman, Ralph Steinkamp, Claudia Stoeger, Irina Treise, Tobias Stoeger, Ali Önder Yildrim, Oliver Eickelberg, Lore Becker, Thomas Klopstock, Markus Ollert, Dirk H. Busch, Carsten B. Schmidt‐Weber, Raffi Bekeredjian, Andreas Zimmer, Birgit Rathkolb, Eckhard Wolf, Martin Klingenspor, Glauco P. Tocchini‐Valentini, Xiang Gao, Allan Bradley, William C. Skarnes, Mark D. Moore, Arthur L. Beaudet, Monica J. Justice, John Seavitt, Mary E. Dickinson, Wolfgang Wurst, Martin Hrabě de Angelis, Yann Hérault, Shigeharu Wakana, Lauryl M. J. Nutter, Ann M. Flenniken, Colin McKerlie, Stephen A. Murray, Karen L. Svenson, David B. West, K. C. Kent Lloyd, David J. Adams, Jacqui White, Natasha A. Karp, Paul Flicek, Damian Smedley, Terrence F. Meehan, Helen Parkinson, Lydia Teboul, Sara Wells, Karen P. Steel, Ann‐Marie Mallon, Steve D. M. Brown

Notice bibliographique

RevueNature Communications · 2017
Typearticle
Langueen
DomaineNeuroscience
ThématiqueHearing, Cochlea, Tinnitus, Genetics
Établissements canadiensToronto Centre for PhenogenomicsHospital for Sick ChildrenMount Sinai Hospital
Organismes subventionnairesBiotechnology and Biological Sciences Research CouncilMedical Research CouncilCentre National de la Recherche ScientifiqueInstitut National de la Santé et de la Recherche MédicaleNational Human Genome Research InstituteWellcome TrustAgence Nationale de la RechercheGovernment of CanadaPHENOMINEuropean CommissionGenome CanadaOntario GenomicsNational Institutes of Health
Mots-clésHearing lossCandidate geneBiologyLoss functionGeneticsGeneAuditory systemGenetic screenGenetic heterogeneityPhenotypeAudiologyMedicineNeuroscience

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

The developmental and physiological complexity of the auditory system is likely reflected in the underlying set of genes involved in auditory function. In humans, over 150 non-syndromic loci have been identified, and there are more than 400 human genetic syndromes with a hearing loss component. Over 100 non-syndromic hearing loss genes have been identified in mouse and human, but we remain ignorant of the full extent of the genetic landscape involved in auditory dysfunction. As part of the International Mouse Phenotyping Consortium, we undertook a hearing loss screen in a cohort of 3006 mouse knockout strains. In total, we identify 67 candidate hearing loss genes. We detect known hearing loss genes, but the vast majority, 52, of the candidate genes were novel. Our analysis reveals a large and unexplored genetic landscape involved with auditory function.The full extent of the genetic basis for hearing impairment is unknown. Here, as part of the International Mouse Phenotyping Consortium, the authors perform a hearing loss screen in 3006 mouse knockout strains and identify 52 new candidate genes for genetic hearing loss.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,001
Score d'incertitude au seuil0,004

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0010,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,075
Tête enseignante GPT0,353
Écart entre enseignants0,278 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations153
Publié2017
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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