SPINAL CORD INFLAMMATION IN CHILDREN WITH SMALL VESSEL PRIMARY CNS VASCULITIS
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Small vessel childhood primary angiitis of CNS (SVcPACNS) is an increasingly recognized inflammatory brain disease requiring rapid targeted investigation and initiation of tailored therapies to prevent brain damage. Spinal cord involvement has never been systematically investigated. OBJECTIVES: To determine the presenting clinical and laboratory features, neuroimaging, treatment and outcome of children with spinal cord involvement in SVcPACNS. DESIGN/METHODS: A single center cohort study of children with small vessel primary CNS vasculitis diagnosed between 2002 and 2016 was conducted. Children were included, if they were 1) age 18years, 2) met Calabrese criteria and 3) had evidence of spinal cord inflammation. Data were captured in the BrainWorks database. Outcome: Neurological function at 12 months was determined using the Pediatric Stroke Outcome Measure; secondary outcomes included the estimated disease activity and damage. RESULTS: A total of 158 children were diagnosed with primary CNS vasculitis; 52 (33%) were found to have SVcPACNS, of whom 20 had spinal cord imaging for clinical concerns. These were 13 girls and 7 boys; median age was 10.1 years (range 5.4-17.7). The median time from onset of symptoms to diagnosis was 57 days (range 10-1041). A total of 11 (55%) had evidence of spinal inflammatory lesions on MRI. Their clinical features at diagnosis included hemiparesis (13), visual impairment (10), optic neuritis (4) and status epilepticus (4). At diagnosis, 8/9 tested (89%) had abnormal serum inflammatory markers (ESR 6/9, CRP 3/9) or vWF antigen (3/7, 42%). Raised CSF cell count was seen in 7/9 (78%). Imaging: 21 lesions were detected; the spinal lesion load was 1.9 per patient. Distribution: Nine lesions were located in the cervical, 10 in the thoracic and 2 in the lumbar spine. 17 lesions (81%) were long segments (> 3 vertebrae). Gadolinium enhancement was seen in 7/9 (78%), cord swelling in 3/11 (27%). All children were treated with the BrainWorks SVcPACNS protocol. Outcome: A total of eight patients (73%) hadno functional neurological deficit at 12 months. The median disease activity was 3/10 (range 0.5-8) and estimated disease damage 1/10 (range 0.1-3) at 12 months. CONCLUSION: One in five children with brain biopsy confirmed primary CNS vasculitis had symptomatic spinal cord inflammation. The differential diagnosis of myelitis should include SVcPACNS. Rapid diagnosis and targeted therapy may improve the outcome.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».