Kinnier Wilson’s puzzling features of amyotrophic lateral sclerosis
Notice bibliographique
Résumé
It is more than 150 years since Jean-Martin Charcot (1825–1893) published the first descriptions of the adult neurodegenerative disorder amyotrophic lateral sclerosis (ALS).1 Though an unmistakable clinical syndrome in its classical form, ALS has been increasingly understood as representing a complex clinical and molecular syndrome that overlaps with frontotemporal dementia (FTD).2 Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878–1937) (figure 1) is perhaps best known for his eponymous hepatolenticular degenerative syndrome linked to copper dysregulation.3 He is also distinguished as the founding editor, in 1920, of the Journal of Neurology & Psychopathology , which then became the Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry .4 It is, however, his two-volume textbook Neurology published posthumously in 1940 that stands as the greatest testament to the breadth of his clinical and scientific insight. Chapter 64 demonstrates his extraordinary understanding of the clinical heterogeneity of ALS, in which he highlights five ‘puzzling features’: Figure 1 Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878–1937) was the founding editor, in 1920, of what became the Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry . 1. implication of certain afferent tracts and of ventro-lateral columns in the cord; 2. irregular degree of morbid change as between spinal nerve cell, nerve fibre and muscle, respectively; 3. similar disparity as regards Betz cell and pyramidal fibre lesions; 4. the acuteness of many cases, suggesting a toxic and diffuse process, yet the lesions appear to be systematised; 5. occasional discord between clinical and pathological findings. Intrigued by the issues raised by each of his five comments, we here discuss them in light of developments in understanding of the syndrome of ALS during the subsequent 75 years.5 ### Implication of afferent tracts and ventro-lateral columns in the cord Kinnier Wilson set out his thoughts on ALS nearly half a century after Charcot’s description. The latter recognised ALS as what he considered to be a uniquely ‘deuteropathic’ condition, one characterised by combined lower motor neuron (LMN) and …
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».