Abstract TP397: Clinical And Functional Outcome Of Adult Patients Diagnosed With Moyamoya Disease In Childhood
Notice bibliographique
Résumé
Background: Moyamoya disease is a progressive occlusive arteriopathy of the terminal ICA and its branches, leading to the formation of unstable collateral vessels. The disease is found worldwide, and is associated with a number of predisposing conditions, termed moyamoya syndrome. Currently there is a paucity of data on the natural history of moyamoya disease in North America, especially the long-term outcome of pediatric moyamoya. Objective: Our objectives were to determine the rate of recurrent TIA, ischemic stroke and intracerebral hemorrhage in patients presenting with pediatric Moyamoya disease and to assess long-term functional outcome. Methods: This study was a retrospective chart review of 52 patients presenting with pediatric moyamoya disease. We included patients aged 18 or older with a diagnosis of moyamoya disease or syndrome. All patients had confirmatory baseline vascular imaging (MRA or CTA +/- cerebral angiography). Baseline demographic variables and annual vascular event recurrence risk were obtained from the records. Modified Rankin Score (MRS) at presentation and last follow-up were determined from clinical records. Results: Of the original cohort, 34 patients were included for analysis. The mean age of the patients was 23.9 years. The mean age at presentation was 9 years (SD=4) with an average follow-up of 11.3 years (SD=5.1) for a total of 383 patient years. There was slight female predominance (1.4:1). Fifty percent of patients (17) presented with ischemic stroke. A total of 26 patients (76%) underwent surgery, with 7 (21%) requiring repeat surgery. The annual vascular recurrent event rate was 5.0% (19/383), which was not significantly different between surgical and non-surgical groups or between different moyamoya syndrome subtypes. Most of the recurrent events were TIA (annual recurrence 3.7%). There was no significant difference between initial MRS, MRS at last follow-up and mean change in MRS between surgical and non-surgical groups. Conclusion: Our study is the largest North American natural history study of pediatric moyamoya. Our observations indicate that pediatric moyamoya in North America have low recurrent vascular event rates and long-term functional outcomes are good, even in conservatively managed patients.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».