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Enregistrement W2774762679 · doi:10.3899/jrheum.170689

Chloroquine Toxicity Misdiagnosed as Fabry Disease Associated with Systemic Lupus Erythematosus and Hashimoto Thyroiditis

2017· letter· en· W2774762679 sur OpenAlexvenueno aff
Marta Navratil, Irena Ivković‐Jureković

Notice bibliographique

RevueThe Journal of Rheumatology · 2017
Typeletter
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueLysosomal Storage Disorders Research
Établissements canadiensnon disponible
Organismes subventionnairesSveučilište Josipa Jurja Strossmayera u Osijeku
Mots-clésMedicineFabry diseaseGlobotriaosylceramideEnzyme replacement therapyAsymptomaticRheumatologyThyroiditisRheumatoid arthritisInternal medicineDermatologyProteinuriaDiseaseImmunology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

To the Editor: Fabry disease or Anderson-Fabry disease is an X-linked recessive lysosome storage disease resulting from the deficiency of the α-galactosidase enzyme (α-Gal A)1. Low activity of the enzyme leads to abnormal lysosomal accumulation of globotriaosylceramide in many organs such as kidneys, and arterial walls, cardiac muscles, and nerve cells. While men with < 1% α-Gal A enzyme typically experience symptoms of acroparesthesias, and the appearance of angiokeratomas, hypohidrosis, characteristic corneal and lenticular opacities (cornea verticillata), and proteinuria, women (homozygous and heterozygous) can range from being asymptomatic to having severe symptoms1. Literature reports a coexistence of Fabry disease with autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE), rheumatoid arthritis, and IgA nephropathy2. ### Case presentation A 14-year-old girl was diagnosed with SLE and Hashimoto thyroiditis 1.5 years ago, based … Address correspondence to Dr. M. Navratil, Department of Pulmonology, Allergology, Rheumatology and Clinical Immunology, Children’s Hospital Zagreb, Klaićeva 16, 10000 Zagreb, Croatia. E-mail: marta.navratil{at}gmail.com

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,007
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Étude de cas · Signal consensuel: Étude de cas
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,008
Score d'incertitude au seuil0,013

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,007
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens large)0,0020,001
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0020,002
Communication savante0,0010,002
Science ouverte0,0020,001
Intégrité de la recherche0,0080,006
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0030,001

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,018
Tête enseignante GPT0,272
Écart entre enseignants0,254 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeÉtude de cas
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations11
Publié2017
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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