Protein C Infusion Therapy in an Adult Case of Severe Congenital Protein C Deficiency
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background: Severe congenital protein C deficiency (SCPCD) is a rare inherited disorder characterized by recurrent thrombosis, disseminated intravascular coagulation, and purpura fulminans. Due to limitations in traditional therapeutic options (anticoagulation, FFP, PCC), plasma-derived protein C concentrates have been used for both prophylactic and therapeutic indications. However, there are few reports of protein C infusion therapy in adults, with limited understanding of pharmacokinetics and no dosing guidelines available. We report the use of protein C concentrate in an individualized dose-finding study, in an adult patient in preparation for renal transplantation. Case: A 35 year old female (68 kg) with SCPCD (baseline PC activity Results: The patient was admitted to hospital for this dose-finding study. She was administered Ceprotin® (human plasma-derived, virally-inactivated protein C concentrate) with an initial intravenous bolus (59 IU/kg) followed by an infusion (5 IU/kg/hr) to maintain a target PC level of 0.65-1.30 U/mL (see Table). Protein C activity was measured every 6 hours, and target levels were achieved over the 30-hour duration of the trial. The patient experienced no adverse events during the infusion trial. Conclusion: In this case report, target protein C levels were maintained using bolus and continuous infusion rates of protein C concentrate that were approximately half of those recommended by the manufacturer. This personalized trial, while resource-intensive, provided a feasible and safe method of preparing for a high-risk surgical procedure that could be adapted to other similar clinical situations. Download : Download high-res image (89KB) Download : Download full-size image Table . Disclosures Crowther: Leo Pharma: Research Funding; Shinogi: Consultancy; Boehringer Ingelheim: Speakers Bureau; Bayer: Membership on an entity's Board of Directors or advisory committees, Research Funding, Speakers Bureau; Alexion: Speakers Bureau; Pfizer: Honoraria; Portola: Consultancy.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».