Macrophage Activation Syndrome in Patients Affected by Adult-onset Still Disease: Analysis of Survival Rates and Predictive Factors in the Gruppo Italiano di Ricerca in Reumatologia Clinica e Sperimentale Cohort
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: Macrophage activation syndrome (MAS) is a reactive form of hemophagocytic lymphohistiocytosis, which can complicate adult-onset Still disease (AOSD). We investigated AOSD clinical features at the time of diagnosis, to assess predictors of MAS occurrence. Further, we analyzed the outcomes of patients with AOSD who experience MAS. METHODS: Patients with AOSD admitted to any Gruppo Italiano di Ricerca in Reumatologia Clinica e Sperimentale center were retrospectively analyzed for features typical of AOSD, MAS occurrence, and their survival rate. RESULTS: Of 119 patients with AOSD, 17 experienced MAS (12 at admission and 5 during followup). Twelve patients with MAS at first admission differed from the remaining 107 in prevalence of lymphadenopathy and liver involvement at the time of diagnosis. In addition, serum ferritin levels and systemic score values were significantly higher in the patients presenting with MAS. At the time of diagnosis, the 5 patients who developed MAS differed from the remaining 102 in the prevalence of abdominal pain, and they showed increased systemic score values. In the multivariate analysis, lymphadenopathy (OR 7.22, 95% CI 1.49-34.97, p = 0.014) and abdominal pain (OR 4.36, 95% CI 1.24-15.39, p = 0.022) were predictive of MAS occurrence. Finally, MAS occurrence significantly reduced the survival rate of patients with AOSD (p < 0.0001). CONCLUSION: MAS occurrence significantly reduced the survival rate in patients with AOSD. Patients with MAS at baseline presented an increased prevalence of lymphadenopathy and liver involvement, as well as high serum ferritin levels and systemic score values. The presence of lymphadenopathy and abdominal pain was associated with MAS occurrence.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».