Human cerebral evolution and the clinical syndrome of amyotrophic lateral sclerosis
Notice bibliographique
Résumé
The adult neurodegenerative disorder amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is unmistakeable from clinical descriptions now more than a century old.1 Neither the site of symptom onset in ALS2 nor pattern of symptom spread3–5 is truly random. While the most consistent signs relate to motor system dysfunction, it is recognised that ALS represents an anatomically widespread neocortical disease,6 involving significant pathological and genetic overlap with Frontotemporal Dementia (FTD).7 8 Nearly all cases of ALS, and half of FTD, are associated with cytoplasmic, ubiquitinated inclusions of aggregated TDP-43.9 The linkage of apparently disparate cortical networks in the ALS-FTD pathological spectrum has been conceptualised as ‘what wires together, fires together and dies together’,10 based on a wider concept that neurodegenerative syndromes are defined by the architecture of large-scale brain networks.11 The motor system is perhaps one of the most fundamental to evolution, and the relative rarity of its targeted disintegration within the spectrum of neocortical disorders12 encapsulates a fundamental conundrum of understanding selective vulnerability in cerebral neurodegeneration.13 Approximately 600 000 years ago, Homo sapiens evolved from a common ancestor along with Neanderthal and other Hominid species, with evidence that Homo Sapiens of African origin exhibited the greatest genomic diversity.14–16 During this time, efficient cerebral processing for complex functioning evolved. This included versatile vocalisation accompanied by complexity of respiration, language and associated socialisation, increased fractionation of digits and thumb opposability, and upright walking with ability to navigate uneven and tricky surfaces while erect (figure 1). Failure of all of these functions characterises clinical manifestations of ALS.17 Paralleling functional advances, the shape and development of the brain have also evolved,18 including a diversification of different cell types. To achieve the fast, efficient motor processing required, particular motor output systems developed, best exemplified by the monosynaptic corticomotoneuronal …
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».