Expression of myxovirus‐resistance protein A: a possible marker of muscle disease activity and autoantibody specificities in juvenile dermatomyositis
Notice bibliographique
Résumé
AIMS: To evaluate the relationship between expression of myxovirus-resistance protein A (MxA) protein on muscle biopsies by immunohistochemistry and disease activity in juvenile dermatomyositis (JDM) patients. Also, another aim was to investigate whether the expression of MxA is related with myositis-specific autoantibodies (MSA) status in JDM patients. METHODS: 103 patients (median aged 6.3, interquartile range 0.5-15.9) enrolled in the Juvenile Dermatomyositis Cohort and Biomarker Study (JDCBS). Muscle biopsies were stained with MxA and scored. Clinical data at initial presentation were collected and autoantibodies were analysed. Multiple linear regression analysis was performed to estimate the association between MxA expression on muscle fibres and muscle disease activity, and MSA status. RESULTS: Expression of MxA protein on JDM samples was identified in 61.2%. There was a significant association between MxA scores and Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS) (P = 0.002), and Manual Muscle Testing of Eight Muscles (MMT8) (P = 0.026). CMAS and MMT8 scores were significantly lower in the group of patients with strong MxA expression. MxA scores differed according to MSA subgroups (P = 0.002). Patients with positive nuclear matrix protein 2 autoantibodies had strong MxA expression, whereas anti-melanoma differentiation-associated gene 5 positive patients had no or weak MxA expression. CONCLUSIONS: This study reveals the significant association between level of MxA expression on muscle fibres and clinical measures of muscular disease activity in JDM patients and MSA status. This confirms type I interferonopathies in muscle fibres of JDM patients which could help with improving treatment outcome in JDM patients and underscoring the distinct pathophysiological pathways in different MSA status.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».