MBCL-08. MOLECULAR CHARACTERIZATION OF NODULAR DESMOPLASTIC MEDULLOBLASTOMAS IN YOUNG CHILDREN TREATED ON ACNS1221. A REPORT FROM THE CHILDREN ONCOLOGY GROUP
Notice bibliographique
Résumé
ACNS1221 was a single-arm multicenter trial of conventional chemotherapy for children < 4y with localized nodular desmoplastic medulloblastoma and medulloblastoma with extensive nodularity(ND/MBEN), based on a modified HIT SKK 2000 regimen excluding intraventricular methotrexate. The trial prematurely closed for an excess of relapses. Here we provide the final analysis of the clinical and molecular characterization of the cohort. Tumor samples were prospectively collected to describe the molecular profile of ND/MBEN. DNA methylation was performed using Infinium MethylationEPIC BeadChip and profiled on DKFZ molecularneuropathology2.0 classifier. DNA copy-number variants were inferred from DNA methylation arrays using Conumee. Methylation profiles were added to a founder cohort of 87 infant SHH-MB and analyzed by t-distributed stochastic neighbor embedding (t-SNE) to delineate SHH-I and SHH-II subtypes. The cohort included 26 patients(19 ND and 7 MBEN) diagnosed at a median age of 19.7 months. All tumors clustered within the SHH group and separated into 2 subtypes: SHH-I(42%) and SHH-II(58%). SHH-I patients were significantly older than SHH-II patients (p=0.009). Most MBEN were SHH-II(86%) but no significant association was found between histology and subgrouping(p=0.18). Chromosome 2 gain was exclusively described in SHH-I. Eight relapses occurred in SHH-I and 4 in SHH-II (median time of 9.8 months). The 2y PFS for SHH-I and SHH-II was respectively 27.3%(+/-13.4%) and 73.3%(+/-13.4%) (p=0.034). Age <12 mos, MBEN histology and female sex were associated with better PFS. With the ACNS1221 cohort, we prospectively validated the existence of 2 SHH subgroups in young children and the worse outcome of SHH-I subgroup.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».