P.021 Childhood small vessel primary angiitis of the CNS: a potentially treatable cause of super-refractory status epilepticus
Notice bibliographique
Résumé
Background: Childhood primary angiitis of the central nervous system (cPACNS) is a rare inflammatory disease of brain vessels. The small vessel subtype is diagnosed on brain biopsy and often presents with cognitive and behavioural changes, headaches and seizures. However, there are few reported cases of super-refractory status epilepticus. Methods: We present a case of small vessel cPACNS complicated by super-refractory status epilepticus and review the literature. Results: Our patient is a previously healthy 11-year-old boy who presented with new-onset seizures and encephalopathy in the context of fever. He developed super-refractory status epilepticus, requiring burst suppression for four weeks with various IV infusions. During this time, he was on the ketogenic diet and tried eight anti-seizure medications. Extensive investigations included brain biopsy confirming small vessel cPACNS. He was treated with IV methylprednisolone, oral steroids, IVIG, and cyclophosphamide. After prolonged rehabilitation, he recovered almost completely and has a normal neurological examination with no epileptiform activity on EEG. Conclusions: Small vessel cPACNS should be considered in the differential diagnosis of super-refractory status epilepticus. Despite being in SE for four weeks, symptomatic management of seizures and immunosuppression to treat the underlying pathology resulted in favourable neurological outcomes. This is one of the longest cases of SE in small vessel cPACNS in the literature.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,027 | 0,006 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».