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Enregistrement W2810872365 · doi:10.1002/ajmg.a.40359

Variance of IQ is partially dependent on deletion type among 1,427 22q11.2 deletion syndrome subjects

2018· article· en· W2810872365 sur OpenAlexafffund
Yingjie Zhao, Tingwei Guo, Ania Fiksinski, Elemi Breetvelt, Donna M. McDonald‐McGinn, T. Blaine Crowley, Alexander Diacou, Maude Schneider, Stéphan Eliez, Ann Swillen, Jeroen Breckpot, Joris Vermeesch, Eva W.C. Chow, Doron Gothelf, Sasja N. Duijff, Rens Evers, Thérèse A. van Amelsvoort, Marianne B. M. van den Bree, Michael J. Owen, Maria Niarchou, Carrie E. Bearden, Claudia Ornstein, Maria Pontillo, Antonino Buzzanca, Stefano Vicari, Marco Armando, Kieran C. Murphy, Clodagh M. Murphy, Sixto García‐Miñáur, Nicole Philip, Linda Campbell, Jaume Morey‐Cañellas, Jasna Raventos, Jordi Rosell, Damián Heine‐Suñer, Robert J. Shprintzen, Raquel E. Gur, Elaine H. Zackai, Beverly S. Emanuel, Tao Wang, Wendy R. Kates, Anne S. Bassett, Jacob Vorstman, Bernice E. Morrow

Notice bibliographique

RevueAmerican Journal of Medical Genetics Part A · 2018
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueCongenital heart defects research
Établissements canadiensToronto General HospitalUniversity Health NetworkUniversity of TorontoCentre for Addiction and Mental HealthHospital for Sick Children
Organismes subventionnairesEunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human DevelopmentNational Institute of General Medical SciencesInstitute of Genetics and Genomics of GenevaNational Science FoundationAmerican Heart AssociationCanadian Institutes of Health ResearchUniversity of TorontoFonds Wetenschappelijk OnderzoekMedical Research CouncilNational Institute of Mental HealthNational Heart, Lung, and Blood InstituteInstitute of GeneticsNational Institutes of HealthSchweizerischer Nationalfonds zur Förderung der Wissenschaftlichen ForschungChildren's Hospital of Philadelphia
Mots-clésIntelligence quotientHaploinsufficiencyDeletion syndromeGeneticsPopulationDiGeorge syndromeAllelePsychologyBiologyMedicineGenePhenotypePsychiatryCognition

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

The 22q11.2 deletion syndrome is caused by non-allelic homologous recombination events during meiosis between low copy repeats (LCR22) termed A, B, C, and D. Most patients have a typical LCR22A-D (AD) deletion of 3 million base pairs (Mb). In this report, we evaluated IQ scores in 1,478 subjects with 22q11.2DS. The mean of full scale IQ, verbal IQ, and performance IQ scores in our cohort were 72.41 (standard deviation-SD of 13.72), 75.91(SD of 14.46), and 73.01(SD of 13.71), respectively. To investigate whether IQ scores are associated with deletion size, we examined individuals with the 3 Mb, AD (n = 1,353) and nested 1.5 Mb, AB (n = 74) deletions, since they comprised the largest subgroups. We found that full scale IQ was decreased by 6.25 points (p = .002), verbal IQ was decreased by 8.17 points (p = .0002) and performance IQ was decreased by 4.03 points (p = .028) in subjects with the AD versus AB deletion. Thus, individuals with the smaller, 1.5 Mb AB deletion have modestly higher IQ scores than those with the larger, 3 Mb AD deletion. Overall, the deletion of genes in the AB region largely explains the observed low IQ in the 22q11.2DS population. However, our results also indicate that haploinsufficiency of genes in the LCR22B-D region (BD) exert an additional negative impact on IQ. Furthermore, we did not find evidence of a confounding effect of severe congenital heart disease on IQ scores in our cohort.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,003
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,004
Score d'incertitude au seuil0,009

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,003
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0010,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0020,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,014
Tête enseignante GPT0,309
Écart entre enseignants0,295 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations52
Publié2018
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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