P.037 Disseminated leptomeningeal hemangioblastoma in a case of Von Hippel Lindau
Notice bibliographique
Résumé
Background: Leptomeningeal dissemination of hemangioblastomas (HB), whether sporadic or associated with Von Hippel Lindau (VHL), are extremely rare. Very scanty literature is available. Methods: A 36 year old female with VHL and stable pancreatic, adrenal and renal lesions was operated upon 4 years ago for a large symptomatic cervicomedullary cystic and solid tumor. 2 years after surgery the tumour recurred and further removal was unsuccessful due to medullary adhesions. Radiation was given to the posterior fossa area and to several small nodules over the cauda equina resulting in severe pain. Serial follow up imaging revealed diffuse leptomeningeal dissemination increasing in size of the suprasellar region, ambient cistern and Sylvian fissures. Clinically, she has been stable with small dose of steroids and VP shunt insertion for papilledema. Results: Review of the literature consists of 2 series of 7 and 21 patients each with leptomeningeal dissemination involving sporadic HB and VHL associated HB. Leptomeningeal dissemination is estimated at about 4.3%. It is postulated that the tumour starts in the Pia and spreads in an extra medullary fashion throughout the subarachnoid spaces. Conclusions: Long term recurrence has been noted raising the question of aggressive treatment with some drug therapy related to angiogenesis is postulated.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».