P.026 Rare association in childhood vasculitis: unique case of pituitary involvement in a child with GPA
Notice bibliographique
Résumé
Background: Granulomatosis with polyangitis (GPA) is a rare systemic vasculitis with a prevalence of 0.6 per million in the pediatric population. CNS involvement occurs in 7-18% of cases. Pituitary involvement is only noted in 1% of cases. Methods: A 16-year-old girl with newly-diagnosed GPA presented to our hospital with progressive debilitating headaches, polyuria, and polydipsia. Results: Initial MRI showed changes to the pituitary. Lumbar puncture (LP) revealed opening pressure of 26. She developed central diabetes insipidus (DI) and visual changes. Repeat head imaging showed adenohypophysitis. The GPA was previously treated with steroids and cyclophosphamide, followed by Cellcept. Once the pituitary involvement was discovered, she was given re-induction therapy with Rituximab and steroid dose was increased. DI is being treated with DDAVP. Her headaches are improving. Conclusions: CNS inflammatory diseases are rare in childhood. Pituitary involvement is extremely rare in GPA. Induction therapy for adults with GPA and pituitary involvement includes glucocorticoids and cyclophosphamide, which often leads to improvement of MRI abnormalities but is not effective in resolving pituitary dysfunction. Our patient had already received this treatment when she developed the CNS findings. This case demonstrates that cerebral involvement is often resistant to classic therapy, and one should be vigilant in looking for CNS inflammation in these patients.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,006 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».