Squamous cell carcinoma associated with Xeroderma pigmentosum: an unusual presentation with a tremendously huge mass over the face and paraneoplastic hypercalcemia-hyperleukocytosis
Notice bibliographique
Résumé
Emir S, Hacısalihoğlu Ş, Özyörük D, Kaçar D, Erdem A, Karakuş E. Squamous cell carcinoma associated with Xeroderma pigmentosum: an unusual presentation with a tremendously huge mass over the face and paraneoplastic hypercalcemia-hyperleukocytosis. Turk J Pediatr 2017; 59: 711-714. Xeroderma pigmentosum (XP) is a rare autosomal recessive disorder that results from genetic defects in DNA repair and manifests with a marked hypersensivity to ultraviolet rays. Children with X-P are at high risk of developing skin cancers. On the other hand, hypercalcemia-hyperleukocytosis is a rare paraneoplastic syndrome in children with cancer compared to adults. Here, we report a five-year-old female with X-P and squamous cell carcinoma (SCC). The patient presented with a necrotic, ulcerating huge mass sized 20x15x10 cm involving the right half of the face. She had a history of increased freckling over the face since the age of two years. Her other cutaneous findings are dryness of skin, photosensitivity, freckling and telengiectasis all over the body. A diagnosis of Xeroderma pigmentosum was made based on clinical features. She also had high fever, anemia, hyperleukocytosis, thrombocytosis and hypercalcemia. After pathological diagnosis of squamous cell carcinoma, she was treated with chemotherapy. All the symptoms and signs resolved dramatically with the initiation of chemotherapy. Our case is an example of early development of massive disfiguring SCC in children with undiagnosed and untreated X-P. Although we could not prove the paraneoplastic nature of hypercalcemia-hyperleukocytosis, dramatic response to the chemotherapy may be an evidence for paraneoplastic origin.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».