Quality of life evaluation in patients with mucopolysaccharidosis using PedsQL
Notice bibliographique
Résumé
Mucopolysaccharidosis (MPS) is a rare and neglected disorder. Only a few studies to date have focused on humanistic impacts of the disease, particularly health-related quality of life (HRQOL). The objective of our research is to (1) evaluate HRQOL in Brazilian patients with MPS and (2) assess the validity of the PedsQL 4.0 Generic Core Scales (PedsQL) in this specific disease. We performed an analytical cross-sectional study using the Brazilian Portuguese version of the PedsQL in 22 patients with MPS between the ages of 8 and 21. With regard to assessing the validity of the PedsQL for MPS, we evaluated internal consistency using Cronbach's α coefficient and reliability using the Spearman-Brown estimate of agreement. The mean HRQOL score in our sample was 63.6 points. The worst score was obtained in the Psychosocial domain (61.9) on account of interference with school (56.1), while the Physical Health domain had the highest score (67.6). The total PedsQL internal consistency was .764 points. The Physical Health domain obtained the highest internal consistency (.914), whereas the Psychosocial Health domain obtained the lowest one (.754). MPS was demonstrated to decrease HRQOL, and PedsQL seems to be a valid instrument to perform this kind of analysis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,005 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».