Characteristics and Outcomes of Patients with Systemic Lupus Erythematosus–associated Thrombotic Microangiopathy, and Their Acquired ADAMTS13 Inhibitor Profiles
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To investigate the characteristics and outcomes of patients with systemic lupus erythematosus (SLE)-associated thrombotic microangiopathy (TMA) based on their ADAMTS13 inhibitor profiles. METHODS: The medical data of 31 SLE patients with clinically diagnosed TMA were analyzed. ADAMTS13 activity and ADAMTS13 inhibitor were measured in all patients. RESULTS: /l, p = 0.005) and more prevalent central nervous system (CNS) involvement (100.0% vs 23.1%, p = 0.003) than patients without ADAMTS13 inhibitor (n = 13). Patients with ADAMTS13 inhibitor also had mild renal involvement characterized by a higher estimated glomerular filtration rate (112.7 ± 18.0 vs 21.6 ± 12.0, p < 0.001), lower proteinuria level [0.6 (0.2-2.5) vs 8.1 (5.2-14.0) g/d, p = 0.011], and lower mean arterial pressure (95.3 ± 13.6 vs 117.5 ± 13.1 mmHg, p = 0.008) than was observed in patients without ADAMTS13 inhibitor. All patients with ADAMTS13 inhibitor achieved complete remission within 18.6 ± 8.7 days, while 3 patients (23.1%) without ADAMTS13 inhibitor achieved complete remission during a median followup of 5.0 months, even though more patients in this group received therapeutic apheresis (100.0% vs 50.0%, p = 0.021). The chance of complete remission increased by 10.8-fold (HR 10.8, 95% CI 1.8-65.5, p < 0.001) when ADAMTS13 inhibitor was present in SLE-associated TMA. CONCLUSION: Acquired ADAMTS13 deficiency is associated with more severe thrombocytopenia and CNS involvement, mild renal involvement, rapid resolution, and relatively good treatment response in SLE-associated TMA.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».