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Enregistrement W2883740762 · doi:10.1164/rccm.201802-0338le

Ataluren, a New Therapeutic for Alpha-1 Antitrypsin–Deficient Individuals with Nonsense Mutations

2018· letter· en· W2883740762 sur OpenAlexaff
Emer P. Reeves, Ciara A. O’Dwyer, Danielle M. Dunlea, Mark R. Wormald, Padraig Hawkins, Mohammed Alfares, Darrell N. Kotton, Steven M. Rowe, Andrew A. Wilson, Noel G. McElvaney

Notice bibliographique

RevueAmerican Journal of Respiratory and Critical Care Medicine · 2018
Typeletter
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueProtease and Inhibitor Mechanisms
Établissements canadiensSickKids FoundationHospital for Sick ChildrenUniversity of TorontoSt. Michael's Hospital
Organismes subventionnairesNational Center for Advancing Translational SciencesNational Institute of Diabetes and Digestive and Kidney DiseasesNational Heart, Lung, and Blood InstituteRoyal College of Surgeons in IrelandMedical Research Charities GroupSchool of Medicine, Boston UniversityNational Institutes of HealthAlpha-1 Foundation
Mots-clésMedicineNonsenseNonsense mutationAlpha (finance)Alpha 1-antitrypsin deficiencyGeneticsMutationInternal medicineGeneSurgeryMissense mutation

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Figure 1).This injurious inflation pattern is known to cause overstretch and tidal recruitment in dependent, atelectatic lung, and thereby worsen dependent lung injury (7-9).Reverse triggering increased dependent lung stretch equivalent to that applied by VT of up to 15 ml/kg during muscle paralysis, despite a constant VT (Figure 2).Second, the magnitude of negative swing in Pes during reverse triggering is proportional to the local lung stretch in dependent lung, reflecting greater propensity to injury.Monitoring Pes or electrical activity of diaphragm could contribute in two ways.Each of these modalities increases the recognition of reverse triggering, and they quantify the magnitude of inspiratory muscle force during reverse triggering.Although reverse triggering associated with breath stacking is readily detected, in the absence of breath stacking it is likely to be unnoticed by clinicians relying on standard waveforms (e.g., airway pressure and flow).In addition, it will be underestimated when VT is controlled (4).Reverse triggering occurs in deeply sedated patients, a scenario in which clinicians consider the risk for asynchrony to be minimal (4), in contrast to easily detected vigorous effort, which is widely recognized to be harmful (2, 10).Thus, sedation may reduce harm from vigorous effort but increase the incidence of subtle and unsuspected reverse triggering.Finally, estimation of inspiratory muscle force during reverse triggering may be important to decrease dependent lung stretch and potentially lessen injury.It is uncertain whether the inflation pattern associated with reverse triggering is also observed with other ventilator modes.In conclusion, during reverse triggering, injurious inflation occurred in dependent lung despite the constant overall VT, and dependent lung stretch was proportional to the negative deflection in Pes.Early recognition of reverse triggering may be beneficial.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Commentaire · Signal consensuel: aucune
Score de désaccord entre enseignants0,007
Score d'incertitude au seuil0,023

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,001
Bibliométrie0,0010,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,000
Intégrité de la recherche0,0010,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0070,003

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,020
Tête enseignante GPT0,307
Écart entre enseignants0,287 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeSans objet
Domainenon disponible
GenreCommentaire

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations8
Publié2018
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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