Unexpected prion phenotypes in experimentally transfused animals: predictive models for humans?
Notice bibliographique
Résumé
The recently reevaluated high prevalence of healthy carriers (1/2,000 in UK) of variant Creutzfeldt-Jakob Disease (v-CJD), whose blood might be infectious, suggests that the evolution of this prion disease might not be under full control as expected. After experimental transfusion of macaques and conventional mice with blood derived from v-CJD exposed (human and animal) individuals, we confirmed in these both models the transmissibility of v-CJD, but we also observed unexpected neurological syndromes transmissible by transfusion: despite their prion etiology confirmed through transmission experiments, these original cases would escape classical prion diagnosis, notably in the absence of detectable abnormal PrP with current techniques. It is noteworthy that macaques developed an original, yet undescribed myelopathic syndrome associating demyelination and pseudo-necrotic lesions of spinal cord, brainstem and optical tract without affecting encephalon, which is rather evocative of spinal cord disease than prion disease in human medicine. These observations strongly suggest that the spectrum of human prion diseases may extend the current field restricted to the phenotypes associated to protease-resistant PrP, and may notably include spinal cord diseases.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».