Idiopathic pulmonary arterial hypertension – a unrecognized cause of high‐shear high‐flow haemostatic defects (otherwise referred to as acquired von Willebrand syndrome) in children
Notice bibliographique
Résumé
Acquired von Willebrand syndrome (AVWS) is reported in high-flow high-shear congenital cardiac disorders. We hypothesized that the narrowed pulmonary vasculature in idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) may induce AVWS. We conducted a cross-sectional evaluation of children with IPAH. Patients with bleeding symptoms and/or laboratory abnormalities (thrombocytopenia, anomalies in coagulation screening tests) were tested in-depth for haemostatic defects. Fourteen children were followed with IPAH of which 8 were eligible. Four children exhibited abnormal bleeding scores (International Society on Thrombosis and Haemostasis Bleeding Assessment Tool: 3-5). All 8 patients showed very prolonged platelet function analyser (PFA)-100 closure times. Six children demonstrated either mild thrombocytopenia or low-normal von Willebrand factor (VWF) antigen (VWF:Ag) or VWF activity [mean (range), in iu/dl: VWF:Ag: 70 (61-91); VWF activity: 57 (34-70)]. Average VWF collagen binding capacity (VWF:CB) was 64 iu/dl (range: 53-123 iu/dl), with low-normal VWF activity/VWF:Ag or VWF:CB/VWF:Ag ratios occurring in five patients. All children had normal multimers distribution patterns. One patient underwent a lung transplantation, with normalization of haemostatic abnormalities post-surgery. Overall, 8 out of 14 children with IPAH had mild to moderate bleeding symptoms and/or laboratory abnormalities in keeping with AVWS. Normalization of the haemostatic defects following lung transplantation and lack of family history of bleeding attests to the acquired nature of their defects.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».