Natural history and extracutaneous involvement of congenital morphea: Multicenter retrospective cohort study and literature review
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Congenital morphea is a form of localized scleroderma that presents at birth. There is limited information on its presentation and progression. METHODS: Patients with congenital morphea were identified from five pediatric dermatology and rheumatology tertiary care centers in Canada, the United States, and Italy from 2001 to 2016. Cases from the literature were identified by searching Ovid (EMBASE and MEDLINE) from inception to June 30, 2017. Disease characteristics and prevalence of extracutaneous involvement were analyzed. RESULTS: Thirteen patients were identified from the five centers, and 13 cases were described in the literature, representing 25 patients, with one duplication. Fourteen patients (56%) were female. Median age at diagnosis was 2.9 years (interquartile range 1.2-5.1 years). Linear morphea, including en coup de sabre and Parry-Romberg syndrome, was the most common subtype observed (n = 19, 76%), followed by circumscribed (n = 5, 20%), generalized (n = 2, 8%), and mixed (n = 2, 8%). The face (n = 14, 56%), scalp (n = 8, 32%), and trunk (n = 6, 24%) were the most common locations affected. Most lesions were active at diagnosis (n = 19, 76%), but all patients with follow-up later became inactive. Extracutaneous involvement was seen in 12 (48%) patients, all of whom had linear morphea. Musculoskeletal sequelae were seen in those with linear morphea of the extremities (4/5, 80%), and neurologic involvement was seen in those with linear morphea of the head (8/13, 62%). CONCLUSION: Congenital morphea is associated with extracutaneous manifestations and delayed diagnosis. More research is needed to determine whether early recognition, monitoring, and treatment can alter the disease course.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle