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Enregistrement W2893974408 · doi:10.1038/s41434-018-0043-6

Epistasis between Pax6Sey and genetic background reinforces the value of defined hybrid mouse models for therapeutic trials

2018· article· en· W2893974408 sur OpenAlexafffund
Jack W. Hickmott, Uvini Gunawardane, Kimberly Jensen, Andrea J. Korecki, Elizabeth M. Simpson

Notice bibliographique

RevueGene Therapy · 2018
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueDevelopmental Biology and Gene Regulation
Établissements canadiensBC Children's HospitalUniversity of British Columbia
Organismes subventionnairesCanadian Institutes of Health ResearchUniversity of British ColumbiaGovernment of CanadaBC Children's Hospital
Mots-clésAniridiaPAX6BiologyPhenotypeCorneaEpistasisAlleleInbred strainGeneticsMutationGeneNeuroscience

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

The small eye ( Sey ) mouse is a model of PAX6-aniridia syndrome (aniridia). Aniridia, a congenital ocular disorder caused by heterozygous loss-of-function mutations in PAX6 , needs new vision saving therapies. However, high phenotypic variability in Sey mice makes development of such therapies challenging. We hypothesize that genetic background is a major source of undesirable variability in Sey mice. Here we performed a systematic quantitative examination of anatomical, histological, and molecular phenotypes on the inbred C57BL/6J, hybrid B6129F1, and inbred 129S1/SvImJ backgrounds. The Sey allele significantly reduced eye weight, corneal thickness, PAX6 mRNA and protein levels, and elevated blood glucose levels. Surprisingly, Pax6 Sey/Sey brains had significantly elevated Pax6 transcripts compared to Pax6 +/+ embryos. Genetic background significantly influenced 12/24 measurements, with inbred strains introducing severe ocular and blood sugar phenotypes not observed in hybrid mice. Additionally, significant interactions (epistasis) between Pax6 genotype and genetic background were detected in measurements of eye weight, cornea epithelial thickness and cell count, retinal mRNA levels, and blood glucose levels. The number of epistatic interactions was reduced in hybrid mice. In conclusion, severe phenotypes in the unnatural inbred strains reinforce the value of more naturalistic F1 hybrid mice for the development of therapies for aniridia and other disorders.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,072
Score d'incertitude au seuil0,425

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,063
Tête enseignante GPT0,310
Écart entre enseignants0,247 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations25
Publié2018
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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