A decreased and less sustained desmopressin response in hemophilia A carriers contributes to bleeding
Notice bibliographique
Résumé
Abstract The cause of hemophilia A carrier bleeding is not well established. Desmopressin (DDAVP), used clinically to treat or prevent bleeding, can also be used as a medical stress surrogate. This study’s objective was to compare the response to DDAVP in hemophilia A carriers with that in normal control patients. Bleeding was assessed by the International Society on Thrombosis and Hemostasis Bleeding Assessment Tool (ISTH-BAT). DDAVP (0.3 μg/kg) was administered either IV or subcutaneously (SC), and blood was drawn at baseline and 1, 2, and 4 hours postadministration. Blood was assessed for factor VIII (FVIII) level, von Willebrand factor (VWF) antigen (VWF:Ag), VWF activity (VWF:RCo or VWF:GPIbM), thromboelastography (TEG), and thrombin generation assay (TGA) at all points, and for VWF propeptide (VWFpp):Ag ratio and ABO blood type at baseline. Carriers were older than control patients (median age, 34 and 21 years, respectively; P = .003) and had higher ISTH-BAT bleeding scores (median bleeding score, 8 and 0, respectively; P = .001). Carriers had a significantly reduced FVIII response to DDAVP compared with control patients (P ≤ .0001). When only carriers with normal baseline FVIII levels (n = 10) were included, carriers maintained a reduced FVIII response (P ≤ .0001). Furthermore, participants with abnormal bleeding scores had a significantly lower FVIII response to DDAVP compared with those with normal bleeding scores (P = .036). Hemophilia A carriers have a lower and less sustained FVIII response to DDAVP, suggesting an impaired ability to respond to hemostatic stress, which contributes to bleeding.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».