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Enregistrement W2897800944 · doi:10.1002/humu.23634

ClinVar database of global familial hypercholesterolemia‐associated DNA variants

2018· article· en· W2897800944 sur OpenAlex
Michael A. Iacocca, Joana Rita Chora, Alain Carrié, Tomáš Freiberger, S. E. A. Leigh, Joep C. Defesche, C. Lisa Kurtz, Marina T. DiStefano, Raúl D. Santos, Steve E. Humphries, Pedro Mata, Cinthia E. Jannes, Amanda J. Hooper, Katherine Wilemon, Pascale Benlian, Robert O’Connor, John Garcia, Hannah Wand, Lukáš Tichý, Eric J.G. Sijbrands, Robert A. Hegele, Mafalda Bourbon, Joshua W. Knowles

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueHuman Mutation · 2018
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueLipoproteins and Cardiovascular Health
Établissements canadiensRobarts Clinical TrialsWestern University
Organismes subventionnairesNational Human Genome Research InstituteFundação para a Ciência e a TecnologiaNational Institutes of HealthEsperion TherapeuticsUniversity College London Hospitals NHS Foundation TrustSanofiKowa CompanyAssociation for Molecular PathologyNational Institute for Health and Care ResearchRegeneron PharmaceuticalsMinisterstvo Zdravotnictví Ceské RepublikyBritish Heart FoundationAlexion PharmaceuticalsPfizerNational Institute of Diabetes and Digestive and Kidney DiseasesAmgen
Mots-clésBiologyPersonalized medicineResource (disambiguation)Mendelian inheritanceWhole genome sequencingDiseaseBioinformaticsDatabaseGeneticsGenomeMedicineInternal medicineComputer scienceGene

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Accurate and consistent variant classification is imperative for incorporation of rapidly developing sequencing technologies into genomic medicine for improved patient care. An essential requirement for achieving standardized and reliable variant interpretation is data sharing, facilitated by a centralized open-source database. Familial hypercholesterolemia (FH) is an exemplar of the utility of such a resource: it has a high incidence, a favorable prognosis with early intervention and treatment, and cascade screening can be offered to families if a causative variant is identified. ClinVar, an NCBI-funded resource, has become the primary repository for clinically relevant variants in Mendelian disease, including FH. Here, we present the concerted efforts made by the Clinical Genome Resource, through the FH Variant Curation Expert Panel and global FH community, to increase submission of FH-associated variants into ClinVar. Variant-level data was categorized by submitter, variant characteristics, classification method, and available supporting data. To further reform interpretation of FH-associated variants, areas for improvement in variant submissions were identified; these include a need for more detailed submissions and submission of supporting variant-level data, both retrospectively and prospectively. Collaborating to provide thorough, reliable evidence-based variant interpretation will ultimately improve the care of FH patients.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,667
Score d'incertitude au seuil0,349

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,033
Tête enseignante GPT0,325
Écart entre enseignants0,291 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle