Cerebellar radiological abnormalities in children with neurofibromatosis type 1: part 1 - clinical and neuroimaging findings
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Many children with neurofibromatosis type 1 (NF1) have focal abnormal signal intensities (FASI) on brain MRI, whose full clinical impact and natural history have not been studied systematically. Our aims are to describe the clinical and neuroradiological features in children with NF1 and cerebellar FASI, and report on the natural history of FASI that display atypical features such as enhancement and mass effect. METHOD: A retrospective review of the hospital charts and brain MRIs was performed on children from Manitoba diagnosed between 1999 and 2008 with NF1, who also had cerebellar FASI on MRI. RESULTS: Fifty patients (mean age: 16.1y, minimum-maximum: 6.4 - 30y, 27 M) were identified. Mean duration of follow up was 10.1y. Developmental delay, learning disabilities, tumors, and visual signs occurred commonly. Cerebellar signs were not reported. Mean age of the patients at baseline MRI was 7.8 (SD: 4.5) years. FASI occurred in several brain locations and were rarely confined to the cerebellum. FASI displayed mass effect and enhancement infrequently but were associated with malignancy only once. The number of FASI at baseline MRI was significantly less in patients with attention deficient hyperactivity disorder and more if a first degree relative had NF1 or if they had decreased visual acuity. DISCUSSION: Patients with NF1 and cerebellar FASI do not have motor or consistent non-motor (e.g. developmental delay or learning disabilities) cerebellar features. The number of FASI may correlate with some clinical features. FASI may display enhancement and mass effect but they rarely become malignant.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».