Mixed connective tissue disease complicated by heart failure in Ile-Ife, Nigeria: management challenges in a resource-limited economy
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Mixed connective tissue disease (MCTD; also known as Sharp's syndrome) is a rare autoimmune inflammatory disorder characterized by high titer of U1 ribonucleoprotein (U1RNP) antibody and clinical and serological overlap of systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, and polymyositis. The diagnosis is based on clinical and serological factors in criteria such as Alarcon-Segovia, Khan, Kusakawa, and Sharps. Cardiac disease can be a complication of connective tissue disease (CTD). There are few reports in Africa. AIMS: To present MCTD as underlying cause of heart failure with reduced ejection fraction and highlight challenges of investigations and treatment. OBJECTIVES: To highlight the first case in our center and discuss the cardiac, respiratory, and rheumatologic management. PATIENT AND METHODS: We present a 52-year-old woman with 3 weeks history of productive cough with whitish sputum, severe dyspnea, orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea, right sided abdominal pain, leg swellings, a one year history of recurrent fever, Raynaud's phenomenon, small joint swellings and deformities with pain in both hands. RESULTS: , U1RNP antibody levels were eight times upper limit of normal, elevated rheumatoid factor, speckled antinuclear antibody pattern, negative anticentromere antibody, anti Scl-70 and anticyclic citrullinated peptide. Chest X-ray/CT revealed pulmonary fibrosis. Echocardiography findings showed reduced ejection fraction of 40%, elevated pulmonary arterial pressure at rest of 60.16 mmHg. The patient showed improvement on antifailure drugs, but prednisolone was stopped for sudden reversal of previously controlled stage 2 hypertension (HTN), and the patient was discharged in a stable condition. Difficulties ensued in obtaining prompt definite results due to the unavailability of serologic tests in the hospital, and the tests were done outside the state and country. CONCLUSION: Identifying MCTD is critical, especially in patients requiring steroids that may worsen systemic HTN and heart failure. There is a need to have definitive investigative facilities for such patients in hospitals.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».