Abstract O.28: Macrophage Activation Syndrome Associated with Kawasaki Disease
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Macrophage activation syndrome (MAS) is a life threatening disease that is increasingly recognized in children with inflammatory conditions including Kawasaki disease (KD). We describe the prevalence, clinical features and outcomes of patients with MAS secondary to KD. Methods: All patients diagnosed and treated for KD at The Hospital for Sick Children between 2001 and 2013 were included and reviewed for features of MAS. A diagnosis of MAS required 4 out of the following clinical findings: fever, hepatosplenomegaly, cytopenia in at least 2 cell lines, hyperferritinemia, hypofibrinogenemia and/or hypertriglyceridemia, and presence of biopsy-proven hemophagocytosis. Results: Of 1,020 patients included in this study, 21 met MAS diagnostic criteria for an incidence of 2.1% (95% CI: 1.4-3.1%). All patients had fever, 9 (43%) hepatosplenomegaly, 10 (47%) hypofibrinogenemia and/or hypertriglyceridemia, 19 (90%) hyperferritinemia, 19 (90%) cytopenia, and 7 (33%) biopsy-confirmed hemophagocytosis. MAS was associated with: older age at KD diagnosis (median 5.7 vs. 3.0 years, p=0.06), longer fever duration prior to diagnosis (median 10 vs. 6 days, p=0.01), and higher incidence of incomplete KD (57% vs. 32%, p=0.04) and confirmed infection during acute phase (48% vs. 19%, p=0.02). Treatment included multiple IVIGs for 12 patients (57%), methylprednisolone for 15 (71%), oral prednisone for 13 (62%) and cyclosporine for 2 (10%). Median total duration of fever was 13 days (vs. 7 days, p=0.001), duration of fever after first IVIG treatment was 4 days, and median duration of hospital stay was 6 days (vs. 3 days, p=0.01). 5 patients received pRBC transfusions, 3 required ICU care, 1 had severe CNS involvement, and 1 developed multisystem organ failure dying 28 days after admission. Mild transient coronary dilatation was seen in 3 patients Conclusions: The clinical presentation of KD and MAS are quite similar. Both entities are syndrome complexes defined by massive immune activation and share pro-inflammatory cytokine signatures. MAS is a rare but important complication with KD. Further research is needed to optimize diagnosis and management.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».