A Case Report of Cronkhite-Canada Syndrome Complicated by Membranous Nephropathy
Notice bibliographique
Résumé
Cronkhite-Canada syndrome (CCS) is a very rare disorder with less than 500 reported cases. It is characterized by extensive gastrointestinal polyposis and ectodermal anomalies including alopecia, cutaneous hyperpigmentation, and onychodystrophy. Only 3 cases of associated kidney disease (membranous nephropathy [MN]) have been reported. A 71-year-old male with CCS was referred for further evaluation of proteinuria. The patient initially presented with abdominal discomfort, weight loss, dysgeusia, skin hyperpigmentation, alopecia, and dystrophic nails. Endoscopic evaluation showed widespread gastrointestinal nodular inflammation and polyps. Histopathology was consistent with CCS. Initial treatment was with prednisone, azathioprine, and ranitidine. He had moderate clinical improvement but developed nephrotic-range proteinuria. Renal biopsy showed MN, and cyclosporine was started. The patient had significant improvement in his CCS manifestations; however, his proteinuria and renal function worsened. Rituximab was added to his regimen of cyclosporine and azathioprine, which resulted in remission of his MN, marked improvement in his polyposis, and near resolution of his cutaneous symptoms. This case represents a unique presentation of CCS associated with MN treated with rituximab. The excellent clinical response observed for both CCS and MN advocates consideration of this treatment, especially for refractory disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».