Prevalence and Impact of Lung Resection in Primary Ciliary Dyskinesia: a cohort and nested case-control study
Notice bibliographique
Résumé
Rational Lung resection in Primary Ciliary Dyskinesia (PCD) is a controversial therapeutic modality. We aimed to assess the prevalence of lung resection in PCD across countries and compare disease course in lobectomised and non-lobectomised patients. Methods: In a study nested in the international iPCD cohort (n=2855), we identified lobectomised (cases) and non-lobectomised age, center and sex-matched (controls) PCD patients and compared their clinical characteristics, lung function and BMI cross-sectionally and longitudinally. Results: Data from 163 lobectomised PCD patients from 20 centers (15 countries) were available. The overall prevalence of lung resection in iPCD cohort was 5.7% (8.9% among adults), with wide variation among centers (range: 0% to 20%). Compared to the rest of iPCD cohort, lobectomised patients were more often females, older at diagnosis, and had more often situs solitus. Compared to controls (n=265), lobectomised patients had lower FVC (-2.15 vs -1.34, p<0.001) and FEV1 (-2.68 vs -1.96, p=0.002) z-scores at first post-lobectomy assessment and steeper lung function decline over time after lobectomy (FVC z-score slope: -0.04/year vs – 0.01/year, p=0.048, FEV1 z-score slope: -0.05/year vs -0.03/year, p=0.156). Among cases, females and patients with multiple lobe resections had significantly lower lung function. A minority of PCD patients demonstrated improvement of lung function after surgical intervention. Conclusion: Prevalence of lung resection in PCD varies widely between countries and is more frequent in patients with a delayed diagnosis. Most lobectomised PCD patients have poorer and steeper decline of lung function after intervention compared to controls.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».