Severe skin disease in lupus associated with hemophagocytic lymphohistiocytosis: case reports and review of the literature
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a severe clinical entity associated with high mortality in the adult population. HLH has been associated with infections, malignancy and autoimmune conditions such as Systemic Lupus Erythematosus (SLE), however this is often in the context of a disease flare. Currently, there are limited reports of inaugural SLE manifesting as HLH with a lack of consensus on treatment and management of these patients. CASE PRESENTATION: Here, we present two rare case reports of severe cutaneous manifestation of lupus associated with HLH. Both patients presented with sinister clinical courses with primarily rheumatologic complaints including malaise, arthralgia, and myalgia with biochemical abnormalities. Both patients were diagnosed with HLH as a result of first presentation from cutaneous lupus. A comprehensive literature review using the PubMed database with cases comprising keywords of HLH and SLE up to September 2017 was conducted, with an emphasis on inaugural cutaneous SLE cases. CONCLUSIONS: Ultimately, we highlight that a keen clinical acumen is required as misdiagnosis may lead to insufficient treatment with adverse clinical outcomes with the unique presentation of HLH from inaugural cases of SLE.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,007 | 0,006 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».