Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Challenging Diagnosis in a Patient with Autoimmune Hepatitis
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: We describe a case of secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) from autoimmune hepatitis mimicking severe sepsis in a man admitted to the intensive care unit. CASE PRESENTATION: A 34-year-old Pakistani male with a prior history of biopsy-proven autoimmune hepatitis presented to a regional hospital with severe fever, cytopenias, hyperferritinemia, hypertriglyceridemia, splenomegaly, and a bone marrow biopsy showing hemophagocytosis. After ruling out mimicking conditions, a diagnosis of HLH was made using the HLH-2004 diagnostic criteria. He was treated with dexamethasone and etoposide, without bone marrow transplantation (BMT) due to poor functional status. At one-year after follow-up, he had returned to his baseline functional status without recurrence. CONCLUSION: We describe a rare case of secondary HLH in the setting of autoimmune hepatitis. Broadly, this case report educates clinicians to consider this potentially missed diagnosis. This case also informs clinicians that treatment of secondary HLH with BMT may not be necessary for the management of secondary HLH due to autoimmune hepatitis. Finally, it provides a detailed description of the natural history of a single patient with secondary HLH due to autoimmune hepatitis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».