Concomitant pancreatic neuroendocrine tumors in hereditary tumor syndromes: who, when and how to operate?
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Pancreatic neuroendocrine tumors (pNETs) might present as part of a complex of hereditary (familial) syndromes caused by germline mutations such as multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1), von Hippel–Lindau syndrome (VHL), tuberous sclerosis, and neurofibromatosis syndromes. Hereditary pNETs are frequently misdiagnosed because their presentation may mimic other more common diseases, resulting in diagnostic delays. Although non-operative (conservative) management could be advocated in select cases in most patients, hereby avoiding surgery without loss of oncological safety, some cases still need operative intervention before malignancy develops. The objective of this review is to address the most recent literature and the evidence it provides for the indications, timing and options of operative treatment for concomitant pNETs in hereditary tumor syndromes. Complete sequencing of the whole gene is recommended for suspected hereditary pNETs. Proven functional pNETs with hereditary tumor syndromes is a good indication for surgical treatment. Conservative management for MEN1 patients with a non-functional pNET of 2 cm or smaller is associated with a low risk of malignant transformation and metastasis development. VHL-related pNETs patients with tumor size >1.5 cm or a missense mutation or any mutation type in exon 3 may benefit from surgical intervention. The parenchyma-sparing surgical strategy should be preferentially performed whenever possible in all hereditary syndromes. The decision to recommend surgery to prevent malignant transformation and tumor spread, which is based on multidisciplinary expertise and the patient's preference, should be balanced with operative mortality and morbidity.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».