Cancer Risk in Klippel–Trenaunay Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
Background: Klippel–Trenaunay syndrome (KTS) is an overgrowth syndrome defined by capillary/venous/lymphatic malformations (CVLM) with soft tissue and/or bone hypertrophy. Whether KTS predisposes to cancer is not clear. Methods and Results: We surveyed members of the K-T Support Group (KTSG) and reviewed PubMed for “Klippel Trenaunay Syndrome” or “CVLM” and “cancer.” Individuals with cancer were reviewed for confirmation of KTS, tumor type, location, and age at presentation. Of 223 KTSG respondents, 24 (10.8%) reported 26 malignancies or benign brain tumors (diagnosed from 6 months to 68 years of age, median 41 years), including 3 who were younger than 18 years (2 with Wilms tumor). Nine of twenty-six cancers were basal cell carcinomas (4% of respondents). From 475 articles, we identified 11 cancers or brain tumors in 10 individuals with KTS. Four of these were in children (Wilms tumor n = 2; rhabdomyosarcoma n = 1; serous borderline tumor n = 1). Tumors in adults included basal cell carcinoma (n = 1), squamous cell carcinoma of skin (n = 2), and angiosarcoma, Hodgkin disease, glioblastoma, malignant hemangiopericytoma in one patient each. Ulceration or lymphedema associated with VLM or capillary malformations were associated with some basal cell or squamous cell carcinomas and angiosarcomas. Conclusions: The risk of embryonal cancer other than Wilms tumor in children with KTS does not appear to be higher than in the general population. Wilms tumor incidence is under 5%, and routine surveillance is not indicated. In adults, particular attention should be paid to skin in the area of malformations. These conclusions may not apply to all overgrowth syndromes with vascular malformations.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».