Treatment of Refractory Anti-HMG-CoA Reductase Myopathy: A Role for Rituximab?
Notice bibliographique
Résumé
Anti-hydroxymethylglutaryl CoA reductase (HMGCR) myopathy is a subtype of myositis characterized by proximal muscle weakness, elevated serum creatine kinase (CK) levels, and autoantibodies recognizing HMGCR1. While statins are an established risk factor for developing anti-HMGCR myopathy in older patients, some individuals develop this condition without a known statin exposure2,3. To date, effective treatment strategies have not been established in clinical trials. Nonetheless, many patients with anti-HMGCR myopathy improve with immunosuppressive therapy, and current expert opinion guidelines recommend initiating treatment with corticosteroids, methotrexate, and/or intravenous immunoglobulin (IVIG)1. Unfortunately, a significant number of patients with anti-HMGCR myopathy have persistently active disease despite aggressive treatment with these and other agents. Indeed, a study including 50 patients with anti-HMGCR myopathy treated for 2 years or more found that 30% continued to have weakness and elevated muscle enzymes4. This underscores the importance of finding more effective treatment modalities for these patients. A number of observations suggest the possibility that autoantibodies may play a pathogenic role in anti-HMGCR myopathy. For example, anti-HMGCR titers have been … Address correspondence to Dr. A.L. Mammen, National Institutes of Health, 50 South Drive, Room 1141, Building 50, MSC 8024, Bethesda, Maryland 20892, USA. E-mail: andrew.mammen{at}nih.gov.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,004 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».