PF328 PREDICTORS OF TREATMENT RESPONSE TO IMMUNOSUPPRESSANTS IN ACQUIRED HEMOPHILIA A
Notice bibliographique
Résumé
Background: Acquired hemophilia A (AHA) is a rare bleeding disorder, caused by inhibitors against factor VIII, which may result in life‐threatening bleeding. Management of AHA is two pronged ‐ to arrest bleeding with hemostatic agent and to eradicate FVIII inhibitors by immunosuppressants. However, immunosuppressants are associated with frequent adverse events, with infection being the leading cause of morbidity and mortality. Identifying predictors of treatment response may help tailor treatment strategies and reduce treatment associated adverse events. Aims: The aims of the study were to evaluate the presenting features, treatment, and outcomes of patients with AHA in our local population, to identify the predictors of normalization of aPTT after immunosuppressive therapy and overall survival; and to investigate the patient characteristics that predict normalization of aPTT by steroid alone within 6 weeks. Methods: This was a retrospective multi‐center study which recruited 108 patients diagnosed with AHA between 1 st January 2002 and 31 st December 2016. AHA is defined by the presence of a neutralizing FVIII inhibitor ≥ 0.6 Bethesda units (BU)/ml and a FVIII activity <50%. Patients with congenital hemophilia A with inhibitors were excluded. Prognostic factors for normalization of aPTT and overall survival were analyzed using Cox proportional hazards regression analysis. Results: Normalization of aPTT was an independent predictor of overall survival (OR 0.14, 95% CI 0.07–0.27, P < 0.001). Patients with ECOG performance status ≤2 were more likely to attain normal aPTT (HR 2.09, 95% CI 1.28–3.42, P 0.003) while patients with underlying autoimmune diseases were less likely to achieve normal aPTT (HR 0.46, 95% CI 0.23–0.91, P 0.027). Female (OR 3.73, CI 1.15–12.2, P 0.028) and an inhibitor titer ≤20 BU/ml (OR 4.3, CI 1.36–13.63, P 0.013) predicted a higher chance of normalization of aPTT with steroid alone within 6 weeks. Summary/Conclusion: Identification of patients who are more likely to respond to steroid alone within 6 weeks may avoid unnecessary immunosuppressants and thus reduce treatment‐related adverse events. This finding may help individualize treatment strategies. Normalization of aPTT was an independent prognostic factor of survival. This finding echoed other studies and reiterated the importance of achieving remission. To date, the optimal immunosuppressive strategy remains elusive. Further high‐quality evidence is needed to guide the choice and intensity of treatment.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».