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Enregistrement W2952212183 · doi:10.1183/23120541.00082-2019

Clinical development of triple-combination CFTR modulators for cystic fibrosis patients with one or two<i>F508del</i>alleles

2019· article· en· W2952212183 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueERJ Open Research · 2019
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueCystic Fibrosis Research Advances
Établissements canadiensSt. Michael's Hospital
Organismes subventionnairesProQR TherapeuticsEinstein Stiftung BerlinBundesministerium für Bildung und ForschungArrowhead PharmaceuticalsVertex PharmaceuticalsGenentechAstraZenecaPTC TherapeuticsNational Institute of Diabetes and Digestive and Kidney DiseasesNational Heart, Lung, and Blood InstituteGilead Sciences
Mots-clésCystic fibrosisCystic fibrosis transmembrane conductance regulatorMedicineAlleleRegulatorGeneMutationTransmembrane proteinIvacaftorGeneticsInternal medicineReceptorBiology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Cystic fibrosis (CF) is caused by mutations in the CF transmembrane conductance regulator gene ( CFTR ) that result in diminished quantity and/or function of the CFTR anion channel. F508del-CFTR , the most common CF-causing mutation (found in ∼90% of patients), causes severe processing and trafficking defects, resulting in decreased CFTR quantity and function. CFTR modulators are medications that increase the amount of mature CFTR protein (correctors) or enhance channel function (potentiators) at the cell surface. Combinations of CFTR correctors and potentiators ( i.e. lumacaftor/ivacaftor, tezacaftor/ivacaftor) have demonstrated clinical benefit in subsets of patients. However, none are approved for patients with CF heterozygous for F508del -CFTR and a minimal function mutation, i.e. a mutation that produces either no protein or protein that is unresponsive to currently approved CFTR modulators. Next-generation CFTR correctors VX-659 and VX-445, each in triple combination with tezacaftor and ivacaftor, improve CFTR processing, trafficking and function in vitro and have demonstrated clinical improvements in phase 2 studies in patients with CF with one or two F508del - CFTR alleles. Here, we present the rationale and design of four randomised phase 3 studies, and their open-label extensions, evaluating VX-659 (ECLIPSE) or VX-445 (AURORA) plus tezacaftor and ivacaftor in patients with one or two F508del - CFTR alleles.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,004
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,003
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,224
Score d'incertitude au seuil0,613

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0040,003
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,001
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,127
Tête enseignante GPT0,464
Écart entre enseignants0,338 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle