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Enregistrement W2954232991 · doi:10.1177/2047487319860296

Genetic counselling and testing in congenital heart defects and hereditary thoracic aortic disease: Complex but essential

2019· letter· en· W2954232991 sur OpenAlexaff
Jeroen Breckpot

Notice bibliographique

RevueEuropean Journal of Preventive Cardiology · 2019
Typeletter
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueCongenital Heart Disease Studies
Établissements canadiensHospital for Sick Children
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésMedicineGenetic testingGenetic counselingHeart diseaseCardiologyDiseaseInternal medicineGenetics

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Congenital heart disease (CHD), the most common type of birth defect, has a neonatal incidence of 0.8-1%.Surgical advances have improved the pooled survival of CHD to adulthood in up to 90%.However, mortality and morbidity in adults with CHD remain high. 1 Poor cardiac prognosis due to heart failure or life-threatening arrhythmia may be complicated further by extracardiac features, which are present in about 20% of CHD patients (syndromic CHD).Along with the prevalence of adults with CHD, the demand for cardiogenetic testing is increasing.A genetic diagnosis may serve as a marker for long-term cardiac or extracardiac outcome, or can enhance recurrence risk prediction in offspring of adults with CHD. 2 De Backer et al. 3 raise awareness about genetic counselling and testing for adults with CHD and hereditary thoracic aortic disease (HTAD).This European Society of Cardiology (ESC) consensus document provides guidance to healthcare providers, dealing with these diseases, about the importance, the indication and the timing of genetic counselling.In addition, the authors introduce a diagnostic algorithm with the preferred methodology of genetic testing, and give an overview of diagnoses to consider when facing syndromic or non-syndromic CHD or HTAD.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMéta-épidémiologie (sens strict)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,395
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,031
Tête enseignante GPT0,286
Écart entre enseignants0,255 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations0
Publié2019
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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