Abstract 16863: Cardiac Magnetic Resonance T1 Mapping as a Window Into the Myocardium in Friedreich Ataxia
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Left ventricular (LV) remodeling and hypertrophy are common findings in Friedreich Ataxia (FA) and associated with a poorer prognosis. Cardiac magnetic resonance (CMR) T1 mapping, a technique used to assess myocardial fibrosis, may be able to identify cardiomyopathic changes in FA at an early stage of the cardiac disease process. We hypothesized that T1 mapping variables would demonstrate myocardial involvement in FA independently of the recognized LV structural and functional changes. Methods: A standardized CMR protocol including T1 mapping and measurements of LV mass, LV end-diastolic volume, native T1 time, post gadolinium (PostGad) T1 time, and calculation of the LV mass/volume ratio (LVMVR), partition coefficient (PC), and extracellular volume (ECV) was performed at two sites on FA subjects who were homozygous for GAA repeats in the FXN gene. GAA repeat length in the shorter allele (GAA1) of the frataxin gene ( FXN ) was used as a surrogate for the degree of frataxin deficiency. Results: Ninety-five FA subjects (56% males, median age 22 yrs, age of onset 10 yrs, GAA1 700) were scanned. Nine FA subjects had a LV ejection fraction (EF) <55%; their T1 variables were not different than those with preserved LVEF. Fifty-three subjects had an elevated LVMVR (>1.20); their T1 variables were not different from those without an elevated LVMVR. On multivariate analysis, GAA1 correlated with native T1 time (p=0.009), PostGad T1 time (p=0.003), PC (p<0.001), and ECV (p<0.001) after adjusting for sex, age and site. LVMVR was a correlate of native T1 time when adjusted for sex, age and site (p=0.019), but not when also adjusted for GAA1, whereas GAA1 still predicted native T1 when adjusted for sex, age, site, and LVMVR (p=0.018). Conclusion: T1 mapping provides information about the myocardium in FA which is correlated with the degree of frataxin deficiency and is independent of LV remodeling. Study of the relationship between T1 variables and cardiac outcomes is now needed to help determine the utility of this technique as a monitoring and prognostic biomarker for this rare disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».